5) 血友病、悪性リンパ腫、紫斑病、白血球減少症、血栓・塞栓




その他の血液・造血器系の病気としては
血友病、悪性リンパ腫、紫斑病
白血球減少症、血栓・塞栓があります。



血友病とは
遺伝性血液凝固異常症です。

血が固まりにくいため
軽い出血が命取りになります。


第Ⅷ因子が欠乏する血友病Aと
第Ⅸ因子が欠乏する血友病Bがあります。

X染色体における伴性劣性遺伝をし
男性のみに発症します。


治療は
欠乏しているⅧ因子又はⅨ因子を補充します。



悪性リンパ腫とは
B細胞や、T細胞ががん化する疾患です。

ホジキンリンパ腫と
非ホジキンリンパ腫に分類されます。
日本では、90%ほどが、非ホジキンリンパ腫です。

さらに、非ホジキンリンパ腫は
B細胞系と、T細胞系に分類されます。


ホジキンリンパ腫には
ABVD療法+放射線療法が標準療法です。(2012.08時点)

ABVDとは
ドキソルビシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジンのことです。


非ホジキンリンパ腫には
R-CHOP療法が標準療法となっています。(2012.08時点)

R-CHOPとは
リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン
ビンクリスチン、プレドニゾロンのことです。



紫斑病とは
皮膚にできる点状もしくは斑状の出血を呈する病気の総称です。


代表的な紫斑病は
特発性血小板減少性紫斑病(ITP:Idiopathic thrombocytopenic purpura)です。

ITPにおける血小板の減少の多くは
血小板に対する自己抗体の産生が原因です。


治療法としては
ステロイドや免疫抑制薬の使用、脾臓の摘出などが行われます。



白血球減少症とは
白血球が基準値以下になった状態の総称です。

白血球の減少の度合いや、減少した白血球の種類に応じて
好中球減少症、顆粒球減少症、無顆粒球症に分類されます。


白血球減少症の原因はさまざまですが
薬剤性が多く知られています。
そのため、副作用の初期症状としての
発熱などに注意が必要です。


治療としては
フィルグラスチムやナルトグラスチムなどの
G-CSF製剤の投与+感染防止のための抗菌薬の投与が行われます。



血栓・塞栓とは
血液が固まってしまうことです。

固まった血がその場で血液循環を妨げる場合を血栓
できた固まりが血流に乗って、血管が細い場所で固まりが詰まってしまい
血液循環を妨げる場合を塞栓と呼びます。

先天性、後天性ともに原因がさまざまあります。


治療としては
血栓溶解剤、抗凝固療法、抗血小板療法などが行われます。