6) 重症筋無力症、筋ジストロフィー、多発性硬化症、ギラン・バレー症候群の概説


重症筋無力症とは、アセチルコリン(Ach)受容体に対する自己抗体による、易疲労性を主徴とする自己免疫疾患です。特徴的な検査としてテンシロンテストと呼ばれる、エドロホニウム静注による検査があります。

これにより症状が改善すれば陽性と判断されます。治療はコリンエステラーゼ阻害薬や、ステロイドが用いられます。


筋ジストロフィーとは、骨格筋の壊死、再生を主な病変とする、進行性の筋力低下を生じる遺伝性の疾患です。代表的な分類として、X 連鎖劣性遺伝の「デュシェンヌ型筋ジストロフィー」があげられます。治療薬はステロイドが用いられます。進行抑制のために用いられます。


多発性硬化症とは、中枢神経において繰り返しおきる炎症です。結果、神経組織におけるミエリン障害(脱髄)が引き起こされ、神経伝達がうまくいかなくなり種々の症状として表れます。原因はよくわかっていません。MRI により、大脳白質(特に脳室周囲)に病変が見られます。治療はステロイドや、インターフェロン β が用いられます。


ギランバレー症候群とは、髄液の蛋白細胞解離を特徴とした、予後良好な、急性、多発性の、運動神経の障害です。自己免疫疾患の一種と言われています。発症に先行する感染症が多く見られることや、抗ガングリオシド抗体値の上昇が見られることなどが特徴です。治療は、血しょう交換や免疫グロブリン大量投与が行われます。




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