問292 － 293 2歳女児。体重10kg。 1 日数回の 全身強直間代性けいれんを発現し ミオクローヌスてんかんと診断され バルプロ酸ナトリウムシロップの投与が 開始された。 投与開始 3 ヶ月頃 呼びかけに反応しないなどの意識障害が 頻固に見られたため入院加療となり バルプロ酸の血漿中トラフ濃度と 血漿アンモニア窒素値が測定された。 問293 （病態・薬物治療） この患者の血漿アンモニア窒素値は 180μg/dL （正常値12-66 μg/dL）であった。 この原因として、最も可能性が高いのはどれか。 1つ選べ。 1 ミオクローヌス発作にともなう筋障害 2 ミオクローヌス発作にともなう低酸素血症 3 ミオクローヌス発作にともなう腎血流の低下 4 バルプロ酸による肝実質細胞の障害 5 バルプロ酸による尿素サイクルの阻害 6 バルプロ酸による腸内のウレアーゼの阻害 バルプロ酸ナトリウムの副作用として認められる 高アンモニア血症の機序については 代謝過程で プロピオン酸、バルプロイル CoA が増加 →尿素サイクルにおける重要な酵素 （カルバミルリン酸合成酵素－Ⅰ） が阻害される という機序が、１つの原因として 考えられています。 従って、正解は 5 と考えられます。 |
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