問100-293 解説





問292 - 293 
2歳女児。体重10kg。
1 日数回の
全身強直間代性けいれんを発現し
オクローヌスてんかんと診断され
バルプロ酸ナトリウムシロップの投与が
開始された。

投与開始 3 ヶ月頃
呼びかけに反応しないなどの意識障害が
頻固に見られたため入院加療となり
バルプロ酸の血漿中トラフ濃度と
血漿アンモニア窒素値が測定された。


問293 (病態・薬物治療)
この患者の血漿アンモニア窒素値は
180μg/dL (正常値12-66 μg/dL)であった。

この原因として、最も可能性が高いのはどれか。
1つ選べ。

1 ミオクローヌス発作にともなう筋障害
2 ミオクローヌス発作にともなう低酸素血症
3 ミオクローヌス発作にともなう腎血流の低下
4 バルプロ酸による肝実質細胞の障害
5 バルプロ酸による尿素サイクルの阻害
6 バルプロ酸による腸内のウレアーゼの阻害



バルプロ酸ナトリウムの副作用として認められる
高アンモニア血症の機序については

代謝過程で
プロピオン酸、バルプロイル CoA が増加
→尿素サイクルにおける重要な酵素
(カルバミルリン酸合成酵素-Ⅰ)
が阻害される


という機序が、1つの原因として
考えられています。


従って、正解は 5 と考えられます。






小児の急性脳症 の対応マニュアルです。
p11 に関連記述 )